Болезнь Паркинсона: почему возникает, как проявляется, как ее лечат

Болезнь ПаркинсонаОглавление

• Болезнь Паркинсона
• Причины
• Патогенез
• Симптомы
• Формы болезни
• Стадии болезни
• Последствия и осложнения
• Диагностика
• Как заподозрить болезнь Паркинсона
• Лечение
• Группы инвалидности при болезни
• Прогноз. Профилактика

Болезнь Паркинсона — дегенеративная патология, при которой разрушаются нейроны головного мозга, вырабатывающие дофамин. Стадии болезни и причины ее возникновения у пожилых и молодых людей, какие симптомы и признаки заболевания появляются у мужчин и женщин, лечение и профилактика болезни Паркинсона, — в материале РИА Новости.Болезнь ПаркинсонаБолезнь Паркинсона (БП) – это хроническое нейродегенеративное заболевание, которое поражает нервную систему и приводит к нарушению движений. Она названа в честь британского врача Джеймса Паркинсона, который в 1817 году первым описал ее симптомы.«- Это одно из самых частых заболеваний в неврологии, риск которого особенно высок в зрелом и пожилом возрасте. Так, среди людей старше 70 лет распространенность БП может достигать 2% и более, хотя в наши дни хорошо известны и «молодые» случаи заболевания, возникающие на четвертом и пятом десятилетии жизни, — рассказывает Елена Карпова, заведующая неврологическим отделением ФГБУ «ОБП» Управления делами Президента РФ.По словам Рината Гимранова, врача-невролога, паркинсолога, научного руководителя Клиники восстановительной неврологии, болезнь Паркинсона — это прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором повреждаются нервные клетки в части мозга, называемой субстанция нигра. Это приводит к снижению в мозге уровня химического вещества под названием дофамин, играющего важную роль в регулировании движений тела. Снижение дофамина ответственно за многие симптомы болезни Паркинсона.

Врач смотрит МРТ головы пожилой женщиныПричиныПричины болезни Паркинсона не до конца ясны. Большинство экспертов считают, что ответственна комбинация генетических и окружающих факторов.»Болезнь Паркинсона – это неизлечимый недуг старшего поколения. Но бывают и исключения — ранний Паркинсонизм, но он, как правило, очень агрессивный, генетически обусловленный и характеризуется тяжелыми сопутствующими заболеваниями. Болезнь Паркинсона на 80% это идиопатическое, спонтанное заболевание, ненаследственное, только в 20% оно обусловлено генетикой. Как правило, семейные формы болезни Паркинсона начинаются в более в молодом возрасте, тяжело поддаются лечению и у них большие побочные действия от препаратов. Как правило, эти люди знают, что у них кто-то из родных болел. Когда болезнь Паркинсона устанавливается в раннем возрасте, то смотрят еще на вредные факторы условий труда, например, работа с пестицидами, гербицидами на химическом производстве. Они могут усугублять и часто раньше провоцировать развитие заболевания», — объясняет Наталья Шиндряева, врач-невролог клинико-диагностического центра превентивной медицины «К9», профессор Сеченовского университета.По словам Юрия Бездольного, невролога, паркинсонолога «Европейского медицинского центра», известно, что это внутриклеточная патология, многие в научном сообществе ее связывают с генетическими механизмами. Изменение синтеза белковых молекул внутри определенных клеток вызывают нарушение их функции. Сейчас популярна идея так называемого белка альфа-синуклеина. Есть ген, который отвечает за синуклеин. Если у человека этот ген имеет дефект с рождения (наследственный), у него может развиться ранний или наследственный Паркинсон. Но чаще всего происходит изменение в других генах, связанных с синтезом белков, в более позднем периоде (после 50 лет). Негативную роль играют факторы приема лекарственных препаратов, сахарный диабет, различные токсические воздействия на человека, использование пестицидов. Это приводит к более раннему и выраженному повреждению внутриклеточного генетического аппарата.ПатогенезВ основе БП лежит постепенная гибель нервных клеток в сравнительно небольшой области среднего мозга – так называемом «черном веществе» (субстанции нигра), названном так из-за обилия в нем пигментных клеток, содержащих нейромедиатор дофамин.«- В норме дофамин обеспечивает химический контакт между различными отделами двигательной и других систем мозга, поэтому при его недостатке возникает целый ряд проблем с моторикой, эмоционально-волевой сферой, вегетативной нервной системой пациента, — объясняет Елена Карпова.»Патогенез болезни Паркинсона заключается в дегенерации дофаминергических нейронов субстанции нигра и образовании телец Леви — специфических включений в цитоплазме нейронов, состоящих из агрегированного белка альфа-синуклеина», — рассказывает Ринат Гимранов.

Тельце Леви (коричневое пятно) в нейроне черного вещества при болезни ПаркинсонаСимптомыПо словам Елены Карповой, к основным проявлениям болезни относятся:

• замедленность движений;
• общая скованность мышц;
• ритмичное дрожание рук (иногда ног и всего тела), которое отмечается обычно в покое;
• неустойчивость туловища и склонность к падениям.

У пациентов отмечаются характерная «согбенная» поза туловища, «шаркающая» походка, тихий немодулированный голос, скудность мимики и «маскообразное» лицо с редким миганием. Все это придает больному весьма характерный вид. При БП достаточно рано развивается депрессия, а на определенной стадии болезни начинают отмечаться также некоторые типичные изменения психики. Пациентам с болезнью Паркинсона свойственны и другие, «немозговые» клинические проявления – боли в мышцах и суставах, запоры, нарушение функции мочевого пузыря, склонность к снижению артериального давления и др.«- Основной симптом — не дрожание, как многие думают. Дрожание это просто часть тремора, он может как подтверждать болезнь Паркинсона, так и быть симптомом совершенно другого заболевания, — объясняет Юрий Бездольный.Причем, симптомы болезни Паркинсона могут быть разными для каждого человека. Ранние признаки часто бывают слабыми и незаметными. Симптомы часто начинаются с одной стороны тела и обычно наиболее выражены именно на этой стороне.Ринат Гимранов выделяет наиболее распространенные:

• Тремор. Тремор или ритмическое дрожание обычно начинается в конечности, часто в руке или пальцах. Человек может тереть большой и указательный пальцы взад и вперед. Это называется тремором типа «катание пилюли». Рука может дрожать, когда она находится в покое. Дрожание может уменьшаться, когда пациент выполняет какие-либо задачи.
• Замедление движений (брадикинезия). Со временем болезнь Паркинсона может замедлять движения, делая простые задачи трудными и затратными по времени. Шаги могут стать короче, трудно встать из кресла, приходится тянуть или перетаскивать ноги, пытаясь ходить.
• Жесткие мышцы. Мышечная жесткость может возникать в любой части тела. Жесткие мышцы могут быть болезненными и ограничивать диапазон движений.
• Потеря автоматических движений. Появляется снижение способности выполнять бессознательные движения, включая моргание, улыбку или размахивание руками при ходьбе.
• Изменения речи. Человек может говорить тихо, быстро, заикаться или колебаться перед разговором. Речь может быть более монотонной, чем обычно.
• Изменения письма. Становится трудно писать, буквы могут уменьшиться в размерах.

Женщина с болезнью Паркинсона держит стакан с водойФормы болезниФормы болезни Паркинсона могут быть классифицированы на две основные группы: первичный и вторичный паркинизм.«- Первичный паркинизм включает болезнь Паркинсона и атипичные паркинсонические расстройства. Болезнь Паркинсона — это самая распространенная первичная причина паркинизма. Она может быть дальше подразделена на спорадическую (наиболее распространенную) и семейную (наследственную) БП. Атипичные паркинсонические расстройства также могут быть спорадическими или семейными. К спорадическим случаям относятся прогрессирующий супрануклеарный паралич (ПСП), множественная системная атрофия (МСА), кортикобазальная дегенерация (КБД) и деменция с тельцами Леви (ДТЛ), а также другие более редкие причины. Семейные (наследственные) расстройства, которые могут проявляться атипичным паркинизмом, включают болезнь Гентингтона, спинно-мозговые атаксии, X-сцепленную дистонию-паркинизм (болезнь Любаг) и нейрональное накопление железа в мозге, — рассказывает Ринат Гимранов.Эксперт объясняет, что вторичный паркинизм имеет много вторичных или приобретенных причин. Лекарственный паркинизм трудно отличить от болезни Паркинсона, хотя тремор и постуральная нестабильность могут быть менее выражены. Это обычно побочный эффект лекарств, которые влияют на уровень дофамина в организме, таких как антипсихотики, некоторые блокаторы кальциевых каналов и психостимуляторы. Если пострадавший человек перестает принимать лекарство, симптомы обычно проходят со временем, но могут длиться до 18 месяцев.Сосудистый паркинизм обычно вызван закупоркой в мозге из-за множественных мелких инсультов. Люди с сосудистым паркинизмом склонны иметь больше проблем с походкой, чем с тремором и имеют больше проблем в нижней части тела. Заболевание прогрессирует очень медленно по сравнению с другими типами паркинизма. Люди могут сообщать об острой форме симптомов или о том, что симптомы ухудшаются, а затем стабилизируются на некоторое время.«- Также выделяют смешанную, акинетико-ригидную и дрожательную формы, первая сочетает в себе все основные симптомы болезни, вторая характеризуется замедленностью движений и жесткостью мышц, третья проявляется только дрожанием конечностей, — уточняет Никита Канушин, руководитель группы врачей медицинско-правовой компании.Стадии болезниСуществует 5 стадий болезни. Третья – основная.- Разделение на стадии как таковое значения для пациента не имеет, это нужно для того, чтобы врачи понимали, что болезнь существует долго и имеет свои технические проявления. Пациенту надо понимать, что не стадии главное, а стабильность течения болезни на этой длительной третьей стадии, которая часто занимает всю оставшуюся продолжительность жизни. Есть стадии четвертая, пятая, когда пациент уже нуждается в посторонней помощи. Благополучие на самой долгой третьей стадии – это есть конечная цель терапии. Четвертая и пятая зависят от многих факторов: как лечения болезни, так и сопутствующих заболеваний — инсультов, инфарктов, самого возраста и продолжительности болезни, — отмечает Юрий Бездольный.По словам Рината Гимранова, — это самая легкая форма БП. Могут присутствовать симптомы, но они не настолько тяжелые, чтобы мешать решению повседневных задач и общему образу жизни. Отличительный симптом стадии 1 БП заключается в том, что тремор и другие трудности в движении обычно свойственны только одной стороне тела. — это умеренная форма БП. Жесткость, тремор и дрожание могут быть более выражены, а также могут произойти изменения в выражении лица. Хотя мышечная жесткость удлиняет время выполнения задач, стадия 2 не нарушает равновесия. Трудности при ходьбе могут возникнуть или усилиться, происходит изменение осанки. Люди на этой стадии чувствуют симптомы на обеих сторонах тела (хотя одна сторона может быть слабо затронута) и иногда испытывают трудности с речью. Большинство все еще может жить самостоятельно, хотя человек может обнаружить, что некоторые задачи занимают больше времени. Переход от стадии 1 к стадии 2 может занять месяцы или даже годы. И нет способа предсказать индивидуальную прогрессию.

Медсестра помогает пожилой женщине встать с дивана — это средняя стадия БП, она является важной вехой в прогрессировании заболевания. Многие симптомы такие же, как при стадии 2. Однако пациент теперь более склонен к потере равновесия и снижению рефлексов. Движения становятся медленнее. Это причина, по которой падения становятся более распространенными на стадии 3. Болезнь Паркинсона значительно влияет на повседневные задачи на этой стадии, но люди все еще могут выполнять их. Медикаментозное лечение в сочетании с лечебной гимнастикой может помочь уменьшить симптомы.На движение может требовать ходунков или другого помощника. На этой стадии людям трудно жить одним и им требуется постоянная помощь. — это самая продвинутая и дебилитирующая форма БП. Симптомы включают невозможность вставать или ходить без помощи. Люди на этой стадии часто испытывают замороженность или падения при попытке двигаться. Также могут возникать психические проблемы, такие как деменция или галлюцинации.»Первая стадия заболевания очень тяжела для диагностики. Часто, когда пациент приходит к неврологу с жалобами, врач уже фиксирует вторую-третью стадию заболевания. То, что человек 65-70 лет стал медленнее ходить, неуклюже что-то делать, появилась дрожь в руке, скованность часто он сам и его родственники списывают на возраст. Из-за этого возникает проблема в малой обращаемости на первой стадии», — говорит Наталья Шиндряева.Последствия и осложнения«- Последствия и осложнения болезни Паркинсона могут быть различными, включая нарушение речи, проблемы с пищеварением, депрессию, психические расстройства и прочее, — отмечает Никита Канушин.По словам Рината Гимранова, некоторые из них включают: Из-за изменений в мышцах лица и гортани речь может быть тихой, быстрой, заикающейся или нечеткой. Из-за изменений в автономной нервной системе или мышцах горла (фарингеальных мышцах) могут возникать проблемы с жеванием и глотанием, особенно на поздних стадиях заболевания. Это повышает риск попадания пищи в легкие, что может привести к пневмонии. Человек также может производить слишком много слюны или не может глотать ее. Депрессия может возникать при болезни Паркинсона и усугублять симптомы. Некоторые исследователи предполагают, что около 40-50% людей с болезнью Паркинсона также страдают депрессией. Они добавляют, что переносить этот аспект заболевания может быть труднее для человека и его близких, чем физические симптомы. Некоторые другие нейропсихиатрические симптомы включают: нарушения настроения, тревогу, проблемы со сном, психоз, изменения в поведении и мышлении. Однако симптомы депрессии поддаются лечению, и восстановление возможно. Обращение за медицинской помощью при появлении симптомов депрессии может дать человеку лучшее качество жизни, улучшенную функциональность и шанс замедлить симптомы. Болезнь Паркинсона может влиять на половую функцию как физически, так и психологически. Физические факторы включают изменения в уровне дофамина и других нейромедиаторов в мозгу, которые регулируют либидо и возбуждение. Также могут быть задействованы мышечная жесткость, тремор и болевые ощущения. Психологические факторы включают низкую самооценку и страх отвержения. Лечение сексуальных расстройств может включать медикаментозное лечение (такое как Виагра), психотерапию или сексуальное консультирование.

Сиделка держит пожилого мужчину за руку Большинство людей с болезнью Паркинсона испытывают какие-то проблемы со сном. Это может быть связано с двигательными или немоторными симптомами БП или побочными эффектами лекарств. Некоторые из наиболее распространенных расстройств сна при БП включают: бессонницу; синдром беспокойных ног (неприятные ощущения в ногах перед сном или во время сна, которые улучшаются при движении); периодическое движение конечностей (непроизвольные судороги или рывки конечностей во время сна); нарушения поведения во время быстрого сна (REM) — действие по своим сновидениям, такое как крик, бросание или бег; сонливость в течение дня (чрезмерная усталость или засыпание в неподходящее время). Трудности в контроле мочеиспускания или начале мочеиспускания являются распространенным осложнением болезни Паркинсона. Кроме того, многие могут обнаружить, что они страдают от запоров. Это может быть связано с изменениями в автономной нервной системе или мышцах кишечника. Запоры могут вызывать дискомфорт, боли в животе и геморрой. Лечение проблем с мочеиспусканием и запорами может включать медикаментозное лечение, изменение питания и физические упражнения. Снижение когнитивных способностей, таких как память и мышление. Деменция может возникать при болезни Паркинсона, особенно на поздних стадиях. Деменция при БП может быть связана с гибелью нейронов в разных областях мозга, а также с образованием телец Леви — необычных скоплений белка альфа-синуклеина.ДиагностикаПри постановке диагноза, по словам Натальи Шиндряевой, существует три компонента: дрожание, скованность и замедленность. Замедленность – это облигатный признак, присущий только болезни Паркинсона. Дрожание может быть при очень многих состояниях. Но обычно на первой стадии обращаются чаще всего люди, у которых превалирует именно дрожательный компонент.Диагноз ставится исключительно клинический, на основе тщательного осмотра и внимательности врача. На МРТ все, как правило, чисто. МРТ чаще всего делается, чтобы исключить какое-то заболевание, а не подтвердить болезнь Паркинсона.Как заподозрить болезнь Паркинсона1. Оценка ходьбы. Попросить пациента походить вперед – назад, повернувшись лицом и спиной. Будет видно, что он немного подтаскивает правую или левую ногу. И рука, правая или левая, из-за повышенной ригидности и тонуса, при ходьбе не будет отмахивать, а будет подсогнута и находиться в покое. Уменьшится шаг. Поврежденная сторона будет всегда как бы запаздывать.2. Попросить пациента положить руки на колени и выполнить движение – ударить ладонями о колени, потом перевернуть руки и – ударить тылом кисти. Сделать это быстро. Для того, чтобы оценить замедленность, лучше это делать вместе с пациентом. Та рука, в которой уже есть патологический процесс, будет «давать сбой» и не выполнит движение либо сделает это замедленно.

Пожилой мужчине на приеме у врача3. Попросить пациента потопать по полу. Скорость опускания ноги до пола, «хлопка» и равномерность его скажет, есть замедленность или нет.4. Попросить пациента написать ФИО на бумаге и посмотреть на изменение почерка. Пациент с Паркинсоном начнет писать большие буквы, которые будут сужаться до мелких.5. Дрожание (конечностей) будет тоже ассиметричным. Когда у пациента болезнь начинается с дрожания, он это замечают раньше. Дрожание будет возникать в состоянии покоя. В движении оно может уменьшаться, но, если будет усиливаться, это уже другое заболевание. Также дрожание головы не является признаком болезни Паркинсона.6. Повышение тонуса мышц. Врач исследует тонус мышц при определённых движениях. Как по пластическому типу (по типу складного ножа) разгибается и сгибается конечность.7. Постуральная неустойчивость – это признак уже третьей стадии заболевания, когда пациент падает. Сначала надо узнать, не падает ли он. Далее попросить встать спиной и за плечи толкнуть на себя. Если пациент делает один два шага назад – это норма. А если он вообще не стоит и начинает заваливаться, тогда ставится третья стадия заболевания.«- Есть единственная методика так называемого радиофармисследования — ПЭТ-исследование. Это позитронно-эмиссионная томография с радиофармпрепаратом. Он вводится в кровь с радиометкой, в зависимости от того, какие накопления проявляются в головном мозге, можно сказать, имеется ли недостаточность дофамина. Это уникальная методика, которая используется в том случае, если есть затруднения в клинической диагностике и требуется подтверждение более высокого уровня, — рассказывает Юрий Бездольный.

Сиделка держит пожилого мужчину за рукуЛечениеЛечение деменции при БП может включать медикаментозное лечение, психотерапию и поддержку семьи и друзей.«- Доступное на сегодня лечение болезни Паркинсона заключается в восстановлении нарушенного баланса между дофамином и другими нейромедиаторами в мозге. «Золотой стандарт» такого лечения – назначение предшественников дофамина, препаратов леводопы. Это первоначально оказывает «драматический» эффект и в ранней стадии болезни приводит практически к полному исчезновению симптомов паркинсонизма. Однако по мере прогрессирования болезни и продолжающейся гибели нервных клеток эффект леводопы истощается и, более того, появляется целый ряд новых проблем, связанных как раз с проводимым лечением (например, насильственные движения или резкие и мучительные колебания в состоянии пациента на протяжении суток – «включение-выключение»), — объясняет Елена Карпова.По словам эксперта, для преодоления возникающих при лечении БП проблем был предложен новый класс противопаркинсонических средств – агонисты дофаминовых рецепторов. Они действуют на центральную нервную систему аналогично дофамину, «обманывая» таким образом мозг и заставляя его работать даже в отсутствие собственного дофамина. Сегодня эти препараты, наряду с леводопой, относятся к препаратам первого ряда в лечении болезни Паркинсона.К дополнительным классам противопаркинсонических препаратов относятся ингибиторы ферментов метаболизма леводопы (ингибиторы МАО-В, ингибитор КОМТ), амантадины, центральные холинолитики. В развернутой стадии болезни пациент практически всегда вынужден принимать комбинацию из различных препаратов.С течением времени проблемы развернутой стадии БП (феномен «включения-выключения», тяжелые лекарственные дискинезии, выраженный инвалидизирующий тремор и др.) становятся столь значимыми, что пациенту может потребоваться применение одного из специальных инвазивных методов лечения. К ним относятся:

• стимуляция глубинных структур мозга с помощью имплантированных электродов;
• деструкция небольших (2-3 мм) участков мозга, ответственных за патологические симптомы (сегодня такие операции могут выполняться без разрезов и трепанации черепа с помощью воздействия фокусированным ультразвуком);
• применение специальной помпы для постоянного дозированного введения геля леводопы в двенадцатиперстную кишку;
• применение помпы для непрерывного дозированного подкожного введения дофаминового агониста апоморфина.

Важнейшее значение имеет постоянная физическая активность в рамках специальных реабилитационных программ, включая тренинг ходьбы, данс-терапию, специальные комплексы ЛФК, баланс-тренинг на стабилоплатформе и прочее.Группы инвалидности при болезниПо словам Никиты Канушина, группы инвалидности при болезни Паркинсона зависят от степени нарушения двигательных функций и способности пациента к самообслуживанию.

Медсестра общается с пожилой женщинойПрогноз. ПрофилактикаБолезнь Паркинсона — это хроническое, прогрессирующее заболевание. Скорость прогрессирования может варьироваться. Некоторые люди могут жить с БП десятилетиями, в то время как другие испытывают быстрое ухудшение состояния.«- Прогноз болезни Паркинсона также зависит от возраста начала заболевания, степени поражения двигательной системы и наличия немоторных симптомов. Чем раньше начинается заболевание, тем дольше оно обычно длится. Чем больше двигательных симптомов, тем выше риск развития осложнений и инвалидности. Чем больше немоторных симптомов, тем выше риск развития депрессии, деменции и других психических расстройств. Средняя продолжительность жизни людей с болезнью Паркинсона составляет около 10-20 лет после диагностики. Однако некоторые факторы могут улучшить прогноз и качество жизни людей с БП, — рассказывает Ринат Гимранов.К таким факторам эксперт относит:

• раннюю диагностику и начало лечения;
• регулярное принятие лекарств и соблюдение рекомендаций врача;
• выполнение физических упражнений и физиотерапии;
• соблюдение здорового питания и достаточного уровня гидратации;
• избегание стресса, алкоголя, табака и других вредных веществ;
• поддержку со стороны семьи, друзей и профессионалов.

«Профилактика болезни Паркинсона включает в себя здоровый образ жизни, правильное питание, умеренную физическую активность и подобное», — говорит Никита Канушин.